Syndrome d’Activation Macrophagique: quand le système immunitaire s’emballe

 

sante-tunisie-macrophageSyndrome d’Activation Macrophagique: quand le système immunitaire s’emballe

 

Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est une pathologie initialement décrite dans les années cinquante mais individualisée plus récemment, essentiellement depuis la description des hémophagocytoses post-virales par Risdall en 1979. Le SAM est observé dans plusieurs situations cliniques et il fait suite dans près de la moitié des cas (48,4%) à une cause infectieuse, le plus souvent virale (surtout post infection par le cytomégalovirus), néoplasique dans 29,7% des cas (dont lymphome et tumeurs solides), méconnue dans près de 20% des cas, systémique dans près de 8% des cas dont le lupus, la polyarthrite rhumatoïde et la maladie de Still et héréditaire dans 6% des cas.

Le SAM est une maladie rare mais potentiellement fatale. Le diagnostic repose, selon une étude de Imashuku et collaborateurs et publiée en 1997 dans la revue scientifique « International Journal of Hematology », sur la présence obligatoire des signes suivants : cliniques dont la fièvre et l’augmentation du volume de la rate), biologiques dont la bicytopénie ou pancytopénie avec une moelle riche, augmentation du taux sanguin de la ferritine qui dépasse 1000ng/ml et l’augmentation du taux des LDH qui dépasse les 1000ng/ml et histologiques de l’hémophagocytose (phagocytose des cellules du sang) dans la rate, les ganglions périphériques ou la moelle osseuse.

Il est bon de rappeler que l’équilibre entre les différentes cellules de défense de l’organisme est maintenu grâce à un contrôle précis de leur production, de leur prolifération et de leur mort. La perturbation des mécanismes en jeu peut avoir des conséquences pathologiques. C’est en particulier ce qui se passe dans le syndrome d’activation macrophagique, une maladie grave qui se manifeste par une réaction immunitaire excessive.

Dans cette maladie, les lymphocytes T cytotoxiques et les macrophages, dont la fonction est de détruire les cellules infectées ou malades, se multiplient de façon anormale et détruisent les cellules sanguines saines. Les formes héréditaires concernent environ une naissance sur 50 000, se déclarent généralement avant l’âge d’un an et sont fatales en l’absence de traitement. La transplantation de moelle osseuse est alors le seul espoir de guérison durable. Les formes secondaires se déclarent à tout âge et sont déclenchées par des infections bactériennes ou virales, des cancers ou des maladies auto-immunes.

Dans ces formes, des traitements médicamenteux peuvent supprimer la réaction immunitaire inappropriée et corriger plus ou moins efficacement les symptômes cliniques.

Pour ce qui est de la mortalité, bon à savoir que si la mortalité par SAM post infectieux est de 40%, ce chiffre grimpe à 70% en cas d’infection par le VIH et de 60 à 100% en cas de lymphome. Le pronostic dépend de la précocité de la mise en route du traitement car le SAM est une véritable urgence thérapeutique.

On citera quelques cas de SAM observés dans un service de médecine interne. Il s’agit de quatre cas de SAM associé à une maladie de Still (maladie inflammatoire caractérisée par l’hyperactivation du système phagocytaire) dans deux cas, à un syndrome de Gougerot Sjögren (maladie auto-immune qui touche les glandes exocrines dont les glandes salivaires) dans un cas et à un syndrome septicémique sévère (infection généralisée) dans un cas. Il s’agit de trois femmes et un homme. L’âge moyen est de 34,75 ans avec des extrêmes de 21 à 50 ans. Dans tous les cas, les patients ont été hospitalisés pour fièvre au long cours dont le bilan étiologique est resté négatif. Dans tous les cas de figure, les patients validaient les critères du SAM confirmé par l’étude cytologique. Le traitement était basé sur les corticoïdes dans tous les cas et les immunosuppresseurs dans un cas. L’évolution était favorable dans deux cas et fatale dans les deux autres cas.

En conclusion, on peut avancer que le SAM est une pathologie grave, souvent méconnue, pouvant compliquer diverses maladies infectieuses, néoplasiques ou auto-immunes et compromettre, parfois, le pronostic vital.

 

N.H