Ensemble pour sauver les enfants atteints de Xeroderma Pigmentosum (XP)

svr-journee-xp-30L’« Xp Patient Support Group » avait organisé, à la date du 29 mars 2014 et en collaboration avec le laboratoire SVR, une journée sur le XP dans les locaux du laboratoire.

L’ « Xp Patient Support Group » est une association qui a été créée en 2008, entre médecins et parents de malades. Il s’agit d’une association d’aide aux enfants atteints d’XP et ayant pour principal objectif de faire connaître la maladie et de rendre accessible tous les moyens de protection contre les rayons ultraviolets au maximum de patients.

En Tunisie, on recense jusqu’à 1000 le nombre d’enfants atteints d’XP et on estime que 90% des patients sont issus de familles défavorisées, ce qui les rend incapables de pouvoir se procurer les moyens de photoprotection qui leurs sont vitaux.

L’incidence est de 1/300.000 en Europe et de 1/10.000 en Tunisie. Le nord-ouest et le sud de la Tunisie seraient les plus touchés par la maladie vu la consanguinité importante qui y sévit.

Les moyens de protection conseillés  sont représentés par les tenues opaques, les cagoules, les casques, les masques, les lunettes, les chapeaux et les films anti-UV sur les fenêtres des maisons et des écoles. L’aide psychologique est un volet primordial dans la prise en charge des enfants puisque ça contribue et ça facilite pour leur intégration sociale.

A l’occasion de cette journée, l’ « XP Patient Support Group » avec le laboratoire SVR ont pu redonner ne serait-ce qu’un petit sourire pour ces enfants en offrant, à chacun, quelques moyens de protection dont ils ont besoin.

Rappelons que le Xeroderma Pigmentosum est une maladie héréditaire qui se manifeste par une sensibilité accrue aux rayons ultraviolets. En effet, ces derniers provoquent la détérioration de certains gènes qui ne vont pas être réparés et vont s’accumuler. Chez la personne indemne de la maladie, il existe un système de réparation de l’ADN endommagée par les UV, lequel système est déficient chez la personne malade suite à un problème de mutation dans les gènes qui contrôlent ce processus de réparation.

En l’absence d’une protection optimale contre la lumière du soleil, les patients vont présenter un vieillissement précoce et accéléré de la peau, des troubles oculaires et des lésions cutanées qui peuvent dégénérer plus tard. 

E.K.L

 

 

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