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Journée Mondiale d’Hémophilie : Une maladie à hauts risques, mais de mieux en mieux maîtrisée

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Écrit par  Publié dans: Maladies

hemophilie sante tunisie« Parler de l’hémophilie et de sa prise en charge », tel était le thème de la conférence de presse organisée mardi 16 avril à Tunis à l’occasion de la Journée mondiale de l’hémophilie fêtée chaque 17 avril par l’Association Tunisienne des hémophiles (ATH) et en collaboration avec les laboratoires novo nordisk.

La rencontre avait pour principal but de sensibiliser le grand public quant à l’hémophilie, et ce pour fêter les 50 années de recherche dans la lutte contre les troubles de la coagulation. 

Qu’est-ce que l’hémophilie ?

L’intervention du Pr Abderrahim Khelif, chef de service d’hématologie clinique à l’hôpital Farhat Hached de Sousse a mis l’accent sur cette maladie peu connue. « Que tout le monde le sache, l’hémophilie est une maladie héréditaire et donc aucunement contagieuse ! C’est une maladie due à un trouble de la coagulation du sang

Contrairement aux gens sains, lors d’un saignement, les hémophiles ne coagulent pas normalement. Mais il ne s’agit pas seulement de problèmes liés aux blessures. Car si certains saignements peuvent être externes, d’autres saignements sont internes et donc plus difficiles à détecter. Les protéines ou facteurs de coagulation qui interviennent normalement dans la coagulation, sont, chez les hémophiles, déficients. Ce déficit peut évoquer une hémophilie A, lorsque le facteur anti-hémophilique A est déficient ou manquant, (80% des cas) ou une hémophilie B, lorsque le facteur anti-hémophilique B est déficient ou manquant, (20% des cas).

Quels risques ?

Les sujets atteints d’hémophilie, ajoute Pr Khelif, ne saignent pas plus abondamment que les autres mais ils saignent plus longtemps. Et ce, parce que le caillot sanguin qui arrête le sang est, chez eux, plus fragile. Mais il n’y a pas que les saignements qui s’avèrent problématiques !

Hélas, même un petit choc pourrait être à l’origine d’une hémorragie chez un hémophile. D’ailleurs, on découvre généralement ce déficit lorsqu’un petit garçon essaie de marcher. Comme il ne maîtrise pas ses pas, l’enfant risque de tomber sur le genou. Il aura des hématomes suite à ces chutes et torsions. Il aura des saignements internes, ce qui expose l’enfant à des hémorragies au niveau des articulations notamment les genoux, mais aussi les chevilles et coudes.

Chaque saignement à l’intérieur d’une articulation endommage le cartilage de manière irréversible tant le sang qui s’écoule reste bloqué à l’intérieur avec les déchets. Le cartilage se ronge et à la longue, il sera détérioré et le sujet risque alors une invalidation !

Il en est de même lorsque les hémorragies ont lieu à l’intérieur des muscles. Ceci cause une amyotrophie (affaiblissement des muscles). Et c’est pour cette raison qu’il est important de penser au traitement, mais aussi à la rééducation avec l’aide d’un kinésithérapeute.

Ce sont les personnes atteintes d’hémophilie sévère qui sont sujettes aux saignements internes. Celles atteintes d’hémophilie mineure ou modérée possèdent généralement suffisamment de facteurs de coagulation pour guérir des blessures bénignes de la vie de tous les jours. Les problèmes surviennent surtout suite à une grande blessure ou une intervention médicale, notamment la circoncision. Le problème vient donc principalement des hémorragies internes et non pas des blessures superficielles ».

L’hémophilie : pourquoi ?

L’hémophilie est une maladie masculine, explique le Pr Khelif. Et d’ajouter, Même si des filles peuvent la porter, elles ne sont pas pour autant hémophiles. J’explique : notre corps est constitué de milliers de cellules. Chacune de ces cellules contient 23 paires de chromosomes l’une venant du père, l’autre de la mère. Ce sont ces derniers qui déterminent les nombreuses caractéristiques d’un être humain (peau, taille, couleur des yeux…)

L’une de ces paires, justement, détermine le sexe : il s’agit des fameux chromosomes X et Y. Le garçon contient un X et un Y. La fille, elle, contient deux X. L’hémophilie est une anomalie qui ne se trouve que dans un chromosome X. Raison pour laquelle si une fille a un chromosome X portant le gène de l’hémophilie, elle sera porteuse du gène pathogène, mais ne sera pas hémophile tant l’autre chromosome X compensera le déficit. Toutefois, un homme ne possède qu’un seul chromosome X et l’autre est Y. Si son chromosome X est porteur du gène, il sera par conséquent hémophile.

La question qui se pose toutefois, c’est comment reconnaître un hémophile. C’est justement lorsqu’on remarque des saignements fréquents, des hématomes des ecchymoses (des bleus), que le sujet se plaint de douleur, d’incapacité de marcher ou d’une immobilité des articulations ou des muscles qu’il faut consulter un spécialiste. Parce que si on ne traite pas, l’enfant sera exposé au risque de perdre la mobilité, de souffrir d’une anémie, du nerf sciatique...

Il est important de prévenir cette situation par une prise en charge précoce et adaptée de l’hémophilie. Les hémorragies nécessitent une injection intraveineuse du facteur de coagulation inexistant ou manquant.

L’importance du traitement

Mme Nouha Chawki, directrice chez novo nordisk a précisé dans ce cadre qu’un traitement de pointe a été élaboré par les laboratoires et ce, afin de rendre la vie des patients plus facile « Novo Nordisk s’est  voué dans la recherche et le développement en matière de trouble de la coagulation et d’hémophilie il y a des dizaines d’années. Et  aujourd’hui nous cherchons à offrir à ces patients un produit de pointe, efficace et plus pratique pour aider les personnes atteintes à devenir plus autonomes et à mener une vie active de manière quasi-normale. Parce que si les hémophiles prennent leurs injections tous les 2 jours, ils arriveront à prévenir les blessures et autres chocs.

Et selon les indices de l’OMS, les traitements artisanaux faits à partir des dons sanguins et précisément des plasmas du sang sont jugés en bas de l’échelle tant ils peuvent garder les résidus et les virus contenus dans le sang. Novo nordisk est arrivé à créer un traitement raffiné qui aide à la coagulation sans exposer le sujet à des risques d’infections ».

Mr Toufik Raïssi, président de l’Association Tunisienne des Hémophiles explique, dans ce cadre, que 380 Tunisiens sont atteints d’hémophilie, mais ces derniers sont pris en charge et reçoivent les soins qu’il faut. « En Tunisie, et même si le nombre des malades est relativement restreint, ces derniers restent néanmoins des patients qui vivent de grandes difficultés notamment dans leur quotidien et le sujet mérite qu’on en parle.

Nous disposons d’un centre spécialisé dans l’hémophilie à l’hôpital Aziza Othmana de Tunis, un second à Sousse et un troisième à Sfax. Notre rôle associatif est d’accompagner ces malades. Et nous tendons à ce que les patients puissent, dans le futur, accéder au traitement et apprennent à s’auto-injecter le traitement pour qu’ils aient une certaine autonomie.

De fait un patient qui habite loin de cette côte, est obligé de se déplacer loin pour qu’il ait droit à l’injection. Nous avons alors lancé des ateliers d’apprentissage gérés par des médecins et des personnes appartenant au corps paramédical notamment des kinésithérapeutes pour qu’ils apprennent aux malades et à leurs familles les soins de secours lors d’une blessure et qui répondent à la règle RICE, c’est-à-dire, lors d’un choc ou d’une blessure, il faut mettre l’endroit touché au repos, le laisser immobile et mettre de la glace dessus, le compresser et l’élever.

Nous apprenons, également, au sein de ces ateliers aux patients et leur famille comment s’auto-injecter le traitement pour qu’ils n’aient pas à se déplacer. Et nous tenons à travailler davantage pour que tous les patients, quelle que soit leur région de résidence, puissent avoir accès au soin. Nous venons de reprendre le travail en mars et avons tout un programme pour aider ces malades, notamment ces ateliers de sensibilisation et d’apprentissage.

Nous avons, également, créé un comité médical et paramédical avec la présence de médecins, de dentistes, de kinésithérapeutes, et ce grâce au sponsoring de novo nordisk que nous remercions. Cela permettra au sujet de mener une vie quasi normale et moins difficile. Le traitement est accessible et est administré dans les hôpitaux et est remboursé par la CNAM. Le traitement préventif créé par novo-nordisk est donnée à doses très bien étudiées, il doit rester au froid et peut être injecté par la personne elle-même comme c’est le cas de l’insuline ».

« Hormis le volet scientifique, l’hémophilie est une maladie qui pèse lourd sur le quotidien et sur le psychique. L’enfant malade est condamné à ne jamais pratiquer de sport collectif au risque de se heurter ou de tomber, il est aussi condamné à ne pas monter les escaliers, à éviter les chutes et les heurts...

S’il prend un traitement préventif, il pourrait avoir davantage d’activité et sera « couvert ». L’enfant pourra suivre normalement ses études, il y aura moins d’absentéisme et se déplacera moins. Les travaux de sensibilisation sont à encourager car très peu d’enseignants sont au courant de cette maladie. Ils peuvent punir l’enfant en le frappant ce qui aggrave son état !

Par ailleurs, si le médicament est accessible et remboursé, il  s’avère coûteux ! De plus, les seuls centres qui traitent cette maladie sont sur Tunis, Sousse et Sfax et les malades vivant loin de cette côte souffrent pour accéder au soin ! Et ce, sans parler du manque des médecins spécialisés en hémophilie dans les hôpitaux de l’intérieur… Et c’est pour trouver une solution à tous ces problèmes que l’association et son partenaire travaillent et préparent toute une politique pour aider ces malades. », conclut le Pr Khélif.

 

Bibi Chaouachi

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